CTD (Carnitin Transporter Defekt)

CTD stendur fyri Carnitin Transporter Defekt og er ein sjúka við niðursettum evnum at framleiða orku av feittforbrenning, eisini kallað beta-oxidation av fitisýrum, sum er tann týdningarmesta keldan til orku hjá kroppinum. 

Normala feittforbrenningin er bundin av einum høgum innihaldi av carnitini í kroppskyknunum. Carnitinið í kroppinum stavar frá føði (serliga kjøt inniheldur nógv carnitin) og verður eisini framleitt av sjálvum kroppinum. 

Fyri at tryggja eitt høgt støði av carnitini í kyknunum, hava nógvar av kroppskyknunum carnitin transportarar í kyknuveggjunum. Hjá persónum við CTD virka hesar pumpur næstan ikki, við tí úrsliti, at innihaldið av carnitini í kyknunum verður ov lágt, og harvið kunnu kyknurnar ikki forbrenna feitt. Hetta kann føra til orkutrot, og í øðrum lagi til blokadu av feittbrenning, umframt aðra órógv í kyknufunktiónunum. 

Hjá persónum við CTD, sum eta og drekka vanligt, kann kroppurin sjálvur skaffa sær ta neyðugu orkuna við at forbrenna serliga sukur og onnur kolhydratir, men um hesir persónar vegna t.d. spýggju ikki kunnu taka føði til sín, koma hesi skjótt í orkutrot, av tí at teirra kyknur ikki eru førar fyri at skifta yvir til fitisýruforbrenning, sum hjá frískum persónum. Hetta hevur við sær, at serliga tey gøgnini, sum brúka mest orku, fáa stórar trupulleikar við at dekka orkutørvin; hetta vil í praksis merkja heilin og vøddarnir, íroknað hjartað. 

Tað er staðfest, at børn við CTD ógvuliga skjótt kunnu koma í lívshóttandi orkutrot í sambandi við umfarssjúkur við spýgging. Í hesum førunum er tað ógvuliga umráðandi, at tey skjótt kunnu fáa carnitin og sukur beinleiðis í blóðbanan við droppi, til tey aftur eru før fyri at halda upp á føði og vætu.

CTD kann eisini við tíðini spakuliga ávirka hjartað, soleiðis at hjartavøddin veksur og annars tær kyknurnar í hjartanum, sum framleiða teir elektrisku impulsirnar, sum fáa hjartað at sláa. Hetta kann hava við sær bráðligan deyða orsakað av hjartaflimran. 

Les meira um CTD her:

Framleiðsluapotekið í Tórshavn framleiðir carnitin tablettir. Sí film av framleiðsluni her: